罕病/26歲小伙怪病變「澱粉人」 全球僅800人

26歲小伙怪病變「澱粉人」。

畢業於武漢科技大學,工作在光谷一家企業的26歲仙桃小伙楊恆,遭遇到最殘忍的病痛打擊。經過長達一年的輾轉求醫,楊恆被確診為罕見的遺傳性TTR澱粉樣病變。據文獻報導,目前全世界僅有800多位『澱粉人』。   

根據新華網報導, 6月15日,楊恆在武漢大學中南醫院成功接受肝移植手術,目前已經能吃點東西,在病床前行走。回顧一年來的尋醫之路,姐姐感嘆:罕見病患者求醫太孤獨,同病相憐的病友你們在哪裡?   

為什麼叫他『澱粉人』   

什麼是『澱粉人』?武漢大學中南醫院肝膽外科葉少軍博士介紹說,人體有一種叫甲狀腺轉運球蛋白的物質,該物質主要由肝臟代謝,若肝臟功能出現問題不能代謝,則這種球蛋白會呈澱粉狀沉積在人體各個器官。由於遇碘時,它可被染成棕褐色,再加硫酸後呈藍色,與澱粉遇碘時的反應相似,故稱之為澱粉樣變性。這類病人就簡稱為『澱粉人』。   

大陸國家衛計委移植醫學工程技術研究中心主任、中南醫院器官移植中心葉啟發教授說,從醫30多年他僅見過3例這類患者,全球目前也僅有800例。   

狂吐腹痛不能吃不能睡  

2014年5月的一天,在光谷某企業上班的楊恆回家後突然噁心嘔吐,肚子劇痛,他第一次住院了。醫生認為是腹膜炎,可過了一段時間之後,楊恆噁心嘔吐得越來越厲害,膽汁都給吐出來了;一到晚上,肚子疼得在床上打滾,一站起來就想吐。在上海瑞金醫院腎內科,楊恆接受腎穿刺等一系列檢查,被確診為遺傳性澱粉樣病變。但上海醫生稱從沒見過這種病例,甚至根本沒有任何治療方案。楊迪8日說,自己的母親早年間也因一疑難症去世,醫生認為很可能也是這個病。   

在南京軍區醫院腎內科,專家找到了進一步的答案,確診為遺傳性TTR澱粉樣病變,目前只有器官移植這一種治療方案,而且效果如何還不確定。今(2015)年5月,聽說有希望找到匹配的肝源,楊恆住進了武漢大學中南醫院,6月15日,葉啟發教授為楊恆順利實施移植手術,楊恆的肝臟重新發揮代謝甲狀腺轉運球蛋白功能。記者8日見到楊恆時他正在床邊散步,楊恆的父親說,最後是否會復發還不得而知。